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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

秉持生态文明理念 促进人与自然和谐共生******

　　秉持生态文明理念 促进人与自然和谐共生(坚持和完善人民代表大会制度)

　　朱鹮野外种群从1981年的7只增加到6000余只，藏羚羊野外种群从7万只增加到约30万只，在野外一度消失的野马、麋鹿重新建立起野外种群……这些野生动物种群的恢复，离不开这些年来野生动物保护相关法律法规的保驾护航。

　　2022年12月30日，十三届全国人大常委会第三十八次会议表决通过了修订后的野生动物保护法，将于2023年5月1日起施行。

　　“此次野生动物保护法修改，为了加强对重要生态系统保护和修复，坚持保护优先、规范利用、严格监管的原则，积极回应社会关切。”全国人大常委会法工委经济法室主任岳仲明表示，新修订的野生动物保护法进一步完善野生动物保护和管理制度，加大对违法行为的处罚力度，做好与生物安全法、动物防疫法、畜牧法等相关法律的衔接，秉持生态文明理念，推动绿色发展，促进人与自然和谐共生。

　　科学立法、民主立法

　　与新形势下野生动物保护实际需要相适应

　　“2021年云南大象北上及返回之旅，让世界看到了我国保护野生动物的成果。”岳仲明介绍，现行野生动物保护法于1988年制定，2004年、2009年和2018年三次修正，2016年进行了修订，“现行野生动物保护法在加强野生动物及其栖息地保护和拯救繁育工作，维护生物多样性、推进生态文明建设等方面发挥了重要作用。”

　　2020年5月至7月，全国人大常委会组织开展了《关于全面禁止非法野生动物交易、革除滥食野生动物陋习、切实保障人民群众生命健康安全的决定》和野生动物保护法执法检查。此次执法检查的一项重要任务是评估野生动物保护法，广泛收集各方面对法律修改的意见建议，为修改完善野生动物保护法提供依据。

　　“检查中多地反映，现行野生动物保护法以及配套的行政法规、地方性法规与新形势下野生动物保护的实际需要不相适应。”执法检查报告显示，存在野生动物保护法与相关法律衔接不够等问题，表明相关法律制度亟待修改完善。

　　对此，野生动物保护法在修订过程中广泛征求和充分听取各方面意见，最大限度吸纳民意、汇聚民智，科学决策。

　　2020年10月，十三届全国人大常委会第二十二次会议对野生动物保护法修订草案进行了初次审议。会后，全国人大常委会法工委将修订草案印发各省(区、市)人大和中央有关部门、全国人大代表、研究机构、基层立法联系点等征求意见，并在中国人大网全文公布修订草案，征求社会公众意见。

　　2022年8月，野生动物保护法修订草案二次审议稿提交十三届全国人大常委会第三十六次会议审议。“会后公开征求意见期间，共收到3806位社会公众提出的12057条意见，另收到来信11封。”全国人大常委会法工委发言人臧铁伟介绍，社会公众主要就规范野生动物人工繁育、展演、放生等提出了意见建议，相关意见建议在草案三次审议稿中作了体现。

　　修法完成后，推动新修订的野生动物保护法实施已提上日程。岳仲明表示，国务院有关部门和地方要加快制定、完善相关配套规定，健全联合执法工作协调机制，严格执法，加强行政执法与刑事司法衔接，依法打击违法犯罪行为，实现生态环境保护和经济高质量发展双赢。

　　回应社会关切

　　加强外来物种防控、细化野生动物种群调控措施

　　近年来，诸如外来物种入侵、野生动物损害人身财产安全问题等新闻不时见诸媒体，引起社会关注。野生动物保护法在修订中对这些社会热点问题也予以了积极回应。

　　“新修订的野生动物保护法明确规定，从境外引进的野生动物物种不得违法放生、丢弃，确需将其放生至野外环境的，应当遵守有关法律法规的规定。”岳仲明介绍，发现来自境外的野生动物对生态系统造成危害的，县级以上人民政府野生动物保护等有关部门应当采取相应的安全控制措施。

　　北京林业大学经济管理学院教授谢屹表示，外来物种危害是全方位的，不仅导致本地物种灭绝、生态系统结构和功能改变、退化以至生态系统服务功能丧失，更严重危害到生态安全和生物安全，“应当选择适合放生地野外生存的当地物种，才能够实现因‘放’而‘生’。”

　　此次修法中，还增加了“国务院野生动物保护主管部门应当会同国务院有关部门加强对放生野生动物活动的规范、引导”等内容。“一些社会公众放生的出发点是好的，但放生必须尊重自然规律，做到合法有序。”武汉大学环境法研究所所长秦天宝表示，随意放生野生动物，造成他人人身、财产损害或者危害生态系统的，需要依法承担法律责任。

　　此次修订中，对野生动物种群调控措施的细化也成为一大看点。

　　近年来，随着我国生态环境持续改善，一些地方野猪等野生动物泛滥成灾，危害群众人身财产安全和农牧生产。“野生动物肇事的问题根源在于野生动物活动区域与当地群众生产生活区域的空间重叠。”谢屹表示，得益于我国多年持续重视野生动物保护工作，野生动物种群数量持续增长，但作为关键栖息地的自然保护地因为面积既定和生态承载力有限，导致了此类问题呈现加剧态势。

　　此次修法对野生动物种群调控措施予以细化，其中规定县级以上人民政府野生动物保护主管部门根据野生动物及其栖息地调查、监测和评估情况，对种群数量明显超过环境容量的物种，可以采取迁地保护、猎捕等种群调控措施，保障人身财产安全、生态安全和农业生产。

　　“根据新修订的野生动物保护法，在野生动物危及人身安全的紧急情况下，采取措施造成野生动物损害的，依法不承担法律责任。”秦天宝表示，修订后的野生动物保护法，还将中央财政对致害防控的补助范围由国家重点保护野生动物扩大到其他致害严重的陆生野生动物，“因此诸如野猪等野生动物也被纳入其中。”

　　凝聚各方合力

　　为野生动物保护公益诉讼提供直接法律依据

　　做好野生动物保护法实施工作需要社会各方面共同努力。近年来，随着公益诉讼制度在凝聚生态环境保护合力方面作用愈发凸显，此次修法新增的公益诉讼相关条款，对满足实践发展需要和破解制度发展瓶颈是关键一步。

　　“此前，依据环境保护法等法律法规，野生动物保护实际上已经‘隐含’在了公益诉讼适用的范围之内。”秦天宝表示，此次对野生动物保护法的修改，则明确为检察机关等开展野生动物保护公益诉讼提供了直接法律依据，这同时也有利于调动相关社会组织开展野生动物保护公益诉讼的积极性。

　　唐家河国家级自然保护区(以下简称唐家河保护区)是大熊猫的重要栖息地，属2019年1月挂牌成立的大熊猫国家公园岷山片区。2015年以来，四川省青川县某肉羊养殖场以及村民韩某某等长期在唐家河保护区内违法放牧，破坏了大熊猫及其伞护的野生动植物的生态环境，尽管唐家河保护区管理处针对上述违法行为多次向有关主管部门书面报告，但问题未能得到解决。

　　2020年5月，青川县检察院主动走访县内自然保护区时发现该案件线索，以行政公益诉讼立案，督促行政主管部门依法履职。同时，检察机关兼顾自然保护区生态环境保护和养殖户合法权益，推动党委政府召开专题会议研究部署养殖户退出自然保护区补偿问题，引导自然保护区原住居民利用现有资源发展乡村振兴产业中的重点项目、有偿参与国家公园管理。

　　“本案是中国大熊猫栖息地保护检察公益诉讼第一案，彰显检察公益诉讼制度在推进国家公园建设中的积极作用。”最高人民检察院公益诉讼检察厅厅长胡卫列介绍，自2020年以来，全国检察机关共立案办理生物多样性保护公益诉讼案件2万余件，既涉及国家保护的陆生、水生野生动植物，也涉及动物栖息地、自然保护区，以及对外来入侵物种的防治和本地重要生物种群的保护等。

　　“如今公益诉讼条款写入野生动物保护法，将有助于进一步加强检察机关与林业和草原、农业农村、生态环境等部门在野生动物保护方面的协作配合，形成公益保护合力。”胡卫列表示，下一步，检察机关将深入调研野生动物保护领域公益诉讼案件办理情况、制定相关办案指引，指导各级检察机关规范办理此类公益诉讼案件。

　　版式设计：蔡华伟

　　本报记者 张 璁

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）